Η νόσος αυτή είναι σπάνια εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου που προκαλείται πιθανότατα από ένα βραδέως αναπτυσσόμενο, λοιμογόνο (δηλαδή μολυσματικό) σωμάτιο που στερείται νουκλεικών οξέων (prion). Η διαταραχή αυτή προκαλεί μια σπογγειόμορφη εκφύλιση του εγκεφάλου, που χαρακτηρίζεται από την απουσία φλεγμονώδους ανοσολογικής αντίδρασης.
Υπάρχουν ενδείξεις οτι η νόσος μπορεί να μεταδοθεί ιατρογενώς μέσω μεταμόσχευσης μολυσμένων κερατοειδών χιτώνων ή χειρουργικών εργαλείων. Ωστόσο οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου φαίνεται να είναι σποραδικές και προσβάλλουν άτομα ηλικίας 50-60 ετών. Υπάρχουν ενδείξεις οτι η περίοδος επώασης μπορεί να είναι βραχεία (1-2 χρόνια) ή μακρά (8-16 χρόνια). Η έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τρόμου, αταξίας βάδισης, μυοκλονιών και άνοιας. Συνήθως η νόσος προχωρεί ταχέως και οδηγεί σε βαριά άνοια και θάνατο μέσα σε 6-12 μήνες.